30 августа 2010 г. в Москве состоялся Совет ведущих экспертов страны в области специализированной помощи больным гемофилией. Темой для обсуждения явились новые возможности профилактики осложнений гемофилии у детей и взрослых.
По данным разных источников, в России насчитывается около 12–15 тыс. больных гемофилией. Распространенность гемофилии А составляет 1 случай на 10 тыс. мужского населения. Гемофилия B встречается в 5 раз реже.
Председатель Совета экспертов доктор мед. наук, проф. В.Ю. Зоренко, руководитель отдела гемофилии и других коагулопатий Гематологического научного центра (ГНЦ) РАМН (Москва), отметил: «Любые проблемы пациентов, независимо от того взрослые это или дети, должны обсуждаться и решаться сообща. Одним из ключевых моментов является дальнейшее внедрение в России профилактического лечения гемофилии. Еще совсем недавно такое лечение в нашей стране казалось неосуществимым. Профилактическое лечение постепенно стало внедряться в регионах страны и сегодня есть возможность обсудить его эффективность. Особо следует отметить тот факт, что появилась группа больных, которым профилактическое лечение начато в детском и подростковом возрасте, и они уже перешли во взрослую сеть».
Состояние специализированной помощи взрослым больным гемофилией охарактеризовала канд. мед. наук Зозуля Н.И., сотрудник отдела гемофилии и других коагулопатий ГНЦ РАМН, осветив опыт ГНЦ РАМН г. Москвы по ведению пациентов с гемофилией. В частности, она рассказала о том опыте применения профилактического лечения гемофилии, который накоплен в ГНЦ РАМН. В настоящее время в ГНЦ РАМН разрабатывается новый метод оценки эффективности проводимой терапии, использование которого позволит подобрать индивидуальный режим введения (дозу и кратность) концентрата фактора свертывания крови для каждого пациента.
О положительных тенденциях в лечении гемофилии у детей рассказал В.В. Вдовин, заведующий Гематологическим центром Измайловской детской городской клинической больницы, старший научный сотрудник Федерального научно-клинического центра детской гематологии, онкологии и иммунологии (ФНКЦ ДГОИ) Минздравсоцразвития России (Москва). В частности, В.В. Вдовин отметил, что благодаря применению современных факторов свертывания крови, как плазматических, так и рекомбинантных, в настоящее время у детей, больных гемофилией, не регистрируется случаев инфицирования вирусами гепатита В и С, а также ВИЧ.
Зарубежные эксперты, присутствовавшие на заседании, представили успешный опыт применения плазматических препаратов в профилактической терапии пациентам с гемофилией. Эффективность и безопасность плазматических препаратов для лечения гемофилии подтверждена многочисленными клиническими исследованиями в мире.
Все эксперты отметили положительную тенденцию в обеспечении препаратами больных гемофилией в России. По данным 2010 года в России закупки концентратов факторов составляютв 4,17 МЕ на душу населения, что соответствует уровню ряда Европейских стран.
Несмотря на достигнутые успехи, в лечении гемофилии остается ряд проблем, основными из которых, по мнению экспертов, являются: недостаточно высокий уровень помощи пациентам с гемофилией в регионах, недостаточный охват пациентов лечением по профилактической модели, отсутствие единого регистра пациентов, отсутствие повсеместного обучения пациентов и их родителей. Отмечена необходимость изменения «Стандарта медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора VIII, с наследственным дефицитом фактора IX, болезнью Виллебранда» (утвержден приказом МЗ и СР от 14 ноября 2007 г. №705) с акцентом на профилактическое лечение. Решение указанных проблем позволит повысить качество медицинской помощи пациентам с гемофилией, снизить инвалидизацию, что в свою очередь приведет к повышению качества жизни больных и улучшению их социальной адаптации. В то же время решение указанных проблем является материально затратным. Была озвучена необходимость проведения профилактической терапии всем пациентам детского и взрослого возраста с целью предотвращения осложнений.
Председатель Совета экспертов, член-корр. РАМН, проф. А.Г. Румянцев, директор ФНКЦ ДГОИ Минздравсоцразвития России, подчеркнул: «Значительным движением вперед было бы создание общенационального регистра больных гемофилией или всеми наследственными коагулопатиями». Эксперты наметили план действий для совершенствования специализированной помощи больным, пересмотр существующего стандарта помощи пациентам с гемофилией, с целью улучшения качества помощи пациентам, возможности индивидуального подхода к терапии и выбора этой терапии. Намечены пути создания единого регистра пациентов с гемофилией.
Результаты дискуссий нашли отражение в Консенсусе Совета экспертов, который был составлен по итогам заседания и подписан участниками.
Совет экспертов состоялся при поддержке компаний ЗАО «ГлаксоСмитКляйн Трейдинг» и CSL Behring.
Румянцев А.Г. – член-корр. РАМН, проф., доктор мед. наук, директор ФГУ «Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии» Минздравсоцразвитии России (Москва), главный педиатр Департамента здравоохранения Москвы
Зоренко В.Ю. – доктор мед. наук, проф., руководитель отдела гемофилии и других коагулопатий Гематологического научного центра РАМН (Москва)
Вдовин В.В. – заведующий Гематологическим центром Измайловской детской городской клинической больницы Департамента здравоохранения г.Москвы, старший научный сотрудник ФГУ «Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии» Минздравсоцразвитии России (Москва)
Чернов В.М. – доктор мед. наук, профессор, заместитель директора по науке ФГУ «Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии» Минздравсоцразвитии России (Москва)
Андреева Т.А. – канд. мед. наук, руководитель Республиканского Центра по лечению гемофилии Российского НИИ гематологии и трансфузиологии Федерального медико-биологического агентства (Санкт Петербург)
Момот А.П. – доктор мед. наук, проф., директор Алтайского филиала Гематологического научного центра РАМН, руководитель лаборатории гематологии Центральной научно-исследовательской лаборатории Алтайского государственного медицинского университета Росздрава (Барнаул)
Зозуля Н.И. – канд. мед. наук, сотрудник отдела гемофилии и других коагулопатий Гематологического научного центра РАМН (Москва)
Жулев Ю.А. – президент Всероссийского общества гемофилии
А также приглашенные иностранные эксперты:
Carmen Escuriola Ettingshausen, MD, PhD – сотрудник центра комплексной помощи тромбоза и гемостаза в педиатрической клинике Университета (Германия, Франкфурт)
Rupert Höinghaus, PhD – член немецкого Общества гемофилии (DHG) и немецко-швейцарско-австрийского Общества тромбоза и исследования гемостаза (GTH) (Германия, Марбург).
